ΙΟΣ ΤΟΥ ΔΥΤΙΚΟΥ ΝΕΙΛΟΥ

Ο ιός του Δυτικού Νείλου είναι ένα από τα πολλά μέλη του γένους Flavivirus τα οποία είναι γνωστό ότι προκαλούν ανθρώπινη νόσο. Ο κύκλος ζωής του ιού του Δυτικού Νείλου περιλαμβάνει τη μετάδοση του από ζώα στον άνθρωπο μέσω των κουνουπιών Aedes, Culex ή Anopheles. Ο ιός του Δυτικού Νείλου μπορεί να μολύνει άλογα, πουλιά, σκύλους και άλλα θηλαστικά. Ωστόσο, τα άγρια ​​πτηνά είναι προφανώς οι βέλτιστοι ξενιστές για να φιλοξενήσουν και να αναπαραγάγουν τον ιό.

Ο ιός του Δυτικού Νείλου εντοπίζεται συχνότερα στην Ασία, την Αφρική και τη Μέση Ανατολή και είναι ενδημικός σε αυτά τα μέρη του κόσμου. Στη δεκαετία του 1990, επιδημικές εκρήξεις της εγκεφαλίτιδας του ιού του Δυτικού Νείλου αναφέρθηκαν στην Αλγερία, την Τσεχική Δημοκρατία, τη Γαλλία, τη Ρουμανία, τη Ρωσία και το Ισραήλ. Στην Αμερική, από την εισαγωγή του στις Ηνωμένες Πολιτείες, το 1999, ο ιός του Δυτικού Νείλου έχει εξαπλωθεί στον Καναδά και στη Νότια Αμερική.

Αναφέρεται ότι λιγότερο από το 1% των ατόμων που έχουν μολυνθεί από τον ιό του Δυτικού Νείλου αναπτύσσει σοβαρή νόσο. Από αυτά τα άτομα, το 3-15% πεθαίνουν.

Η σοβαρή νόσος εμφανίζεται ιδιαίτερα τους ηλικιωμένους. Η προχωρημένη ηλικία είναι μακράν ο μεγαλύτερος παράγοντας κινδύνου για τη νευρολογική νόσηση, τη μακροχρόνια νοσηρότητα και το θάνατο, ειδικά σε άτομα άνω των 75 ετών.

Δεν υπάρχει γνωστή προδιάθεση σχετικά με συγκεκριμένη εθνότητα.

Δεν υπάρχει γνωστή προτίμηση όσον αφορά το φύλο. Οι άνδρες και οι γυναίκες επηρεάζονται εξίσου.

ΙΣΤΟΡΙΚΟ

Τα τσιμπήματα κουνουπιών ενδέχεται να είναι ή να μην είναι εμφανή σε προσβεβλημένο άτομο. Ένα ιστορικό ταξιδιού προς ή από περιοχή που είναι γνωστό ότι φιλοξενεί τον ιό είναι συχνό.

Η περίοδος επώασης για τον ιό του Δυτικού Νείλου θεωρείται ότι είναι περίπου 5-15 ημέρες. Τα συμπτώματα της ήπιας λοίμωξης μπορεί να διαρκέσουν 3-6 ημέρες και περιλαμβάνουν πυρετό στο 20% των περιπτώσεων. Άλλα συμπτώματα περιλαμβάνουν ναυτία, ανορεξία, αίσθημα κακουχίας, μυαλγία, κεφαλαλγία, οσφυαλγία, εξάνθημα, πόνο στον οφθαλμό και έμετο.

Τα συμπτώματα των πιο σοβαρών ασθενειών περιλαμβάνουν σοβαρή μυϊκή αδυναμία, ήπια παράλυση ή αυξημένη σπαστικότητα των μυών, φωτοφοβία, επιληπτικές κρίσεις, διαταραχές διανοητικής κατάστασης, αναπνευστικά συμπτώματα και εξάνθημα που περιλαμβάνει τον λαιμό, τον κορμό, τους βραχίονες ή τα πόδια. Η σοβαρότητα της νόσου σχετίζεται με το βαθμό της εισβολής του ιού στο κεντρικό νευρικό σύστημα.

Ο ιός του Δυτικού Νείλου μεταδίδεται στον άνθρωπο από το δάγκωμα ενός μολυσμένου κουνουπιού. Συνήθως, τα ζεστά κλίματα και οι καλοκαιρινοί μήνες προσφέρουν ένα ιδανικό περιβάλλον για την αναπαραγωγή των κουνουπιών.  Πολλαπλά τσιμπήματα κουνουπιών και μεγαλύτερη έκθεση σε περιβάλλοντα με μεγάλο πληθυσμό κουνουπιών αυξάνουν τον κίνδυνο λοίμωξης. Ωστόσο, ορισμένες περιπτώσεις έχουν συνδεθεί με τη μεταμόσχευση οργάνων, τον θηλασμό και (πιθανώς) με μεταγγίσεις αίματος.

ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ

• Βακτηριακή μηνιγγίτιδα

• Ιογενής μηνιγγίτιδα

• Ισχαιμικό εγκεφαλικό επεισόδιο

• Αιμορραγικό εγκεφαλικό επεισόδιο

• Απόστημα εγκεφάλου

• Όγκος στον εγκέφαλο

• Ασθένεια εξ αμυχών γαλής

• Εγκεφαλίτιδα απλού έρπητα

• Μυασθένεια Gravis

• Υπογλυκαιμία

• Λεπτοσπείρωση

• Υπαραχνοειδής αιμοραγία

• Νόσος Lyme

• Rocky Mountain spotted fever

• Τοξοπλάσμωση

• Φυματίωση

• Οξεία πολιομυελίτιδα

• Σύνδρομο Guillain-Barre

• Πολλαπλή σκλήρυνση

• Zika Virus

ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΕΣ ΜΕΛΕΤΕΣ

• Η γενική αίματος (CBC) μπορεί να εμφανίζει αυξημένες ή φυσιολογικές τιμές λευκοκυττάρων.

• Σε περιπτώσεις εγκεφαλίτιδας μπορεί να εμφανιστεί υπονατριαιμία. Η επιπλοκή με σύνδρομο απρόσφορης έκκρισης ADH (SIADH) είναι μια πιθανότητα.

• Η ανάλυση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού (CSF) μπορεί να αποκαλύψει αυξημένη πρωτεΐνη και αυξημένα επίπεδα λευκοκυττάρων, με κυρίαρχα λεμφοκύτταρα. Τα επίπεδα γλυκόζης είναι συνήθως φυσιολογικά και όχι μειωμένα.

• Ο ορολογικός έλεγχος για την ανίχνευση αντισωμάτων της ανοσοσφαιρίνης M (IgM) είναι σήμερα ο καλύτερος τρόπος διάγνωσης της λοίμωξης από τον ιό του Δυτικού Νείλου.

1) Ο ενζυμικός ανοσοπροσροφητικός προσδιορισμός δέσμευσης αντισωμάτων IgM (MAC-ELISA) χρησιμοποιήθηκε για την ανίχνευση IgM για τον ιό του Δυτικού Νείλου χρησιμοποιώντας δείγματα ορού ή ΕΝΥ.

2)  Ψευδώς θετικά αποτελέσματα μπορεί να προκύψουν εξαιτίας της στενής σχέσης του ιού του Δυτικού Νείλου με άλλους φλαβοϊούς. (Υπό το φως αυτού του περιορισμού, η δοκιμή PRNT μπορεί να βοηθήσει στον εντοπισμό ψευδώς) θετικών αποτελεσμάτων MAC-ELISA που προκαλούνται από διασταυρούμενες αντιδράσεις με άλλους φλαβοϊούς.

MEDSCAPE

ΠΑΡΟΥΣΙΑΣΗ ΑΡΘΡΟΥ

Μ. ΓΙΑΝΝΑΚΑΚΗ ,ΙΑΤΡΟΣ ΒΙΟΠΑΘΟΛΟΓΟΣ 

ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΟ ΜΙΚΡΟΒΙΟΛΟΓΙΑΣ ΚΑΙ ΕΘΝΙΚΟ ΚΕΝΤΡΟ ΑΝΑΦΟΡΑΣ ΜΥΚΟΒΑΚΤΗΡΙΔΙΩΝ ΓΝΝΘΑ «Η ΣΩΤΗΡΙΑ» (ΣΥΝΤ. ΔΙΕΥΘΥΝΤΗΣ,  Ε.Δ.ΒΟΓΙΑΤΖΑΚΗΣ )

ΣΥΣΤΗΜΑΤΙΚΗ ΜΑΣΤΟΚΥΤΤΑΡΩΣΗ

ΣΥΣΤΗΜΑΤΙΚΗ ΜΑΣΤΟΚΥΤΤΑΡΩΣΗ

ΒΑΣΙΚΕΣ ΓΝΩΣΕΙΣ

Η συστηματική μαστοκυττάρωση, συχνά αποκαλούμενη συστηματική νόσος των μαστοκυττάρων (SMCD), είναι μια ετερογενής κλωνική διαταραχή του μαστοκυττάρου και των προδρόμων κυττάρων του. Είναι ταξινομημένο ως μυελοϋπερπλαστικό νεόπλασμα (MPN) σύμφωνα με τον ΠΟΥ. Τα κλινικά συμπτώματα και τα σημεία της συστηματικής μαστοκυττάρωσης οφείλονται στη συσσώρευση αυτών των κλωνικά προερχόμενων μαστοκυττάρων σε διαφορετικούς ιστούς, συμπεριλαμβανομένου του μυελού των οστών, του δέρματος, του γαστρεντερικού συστήματος (GI), του ήπατος και του σπλήνα.

Η ΣΥΣΤΗΜΑΤΙΚΗ ΜΑΣΤΟΚΥΤΤΑΡΩΣΗ χαρακτηρίζεται από διήθηση εξωδερματικών οργάνων από μαστοκύτταρα (η οποία έρχεται σε αντίθεση με τις δερματικές διαταραχές των μαστοκυττάρων, οι οποίες αφορούν μόνο το δέρμα).

Η ΔΕΡΜΑΤΙΚΗ ΜΑΣΤΟΚΥΤΤΑΡΩΣΗ εντοπίστηκε στα τέλη του 19ου αιώνα. Περιγράφηκε για πρώτη φορά η μελαγχρωστική κνίδωση , η οποία είναι μια από τις δερματικές διαταραχές των μαστοκυττάρων, το 1878. Το 1933, προτάθηκε ότι η δερματική μαστοκυττάρωση θα μπορούσε να περιλαμβάνει και εσωτερικά όργανα. Το 1949, αποδείχθηκε αυτό για πρώτη φορά στην αυτοψία. Μια νεκροψία ενός βρέφους ηλικίας 1 έτους αποκάλυψε τη διήθηση του μυελού των οστών, των λεμφαδένων, του σπλήνα, των νεφρών και του παγκρέατος από τα μαστοκύτταρα.

ΠΑΘΟΦΥΣΙΟΛΟΓΙΑ

Η συστηματική μαστοκυττάρωση (συστηματική νόσος των μαστοκυττάρων) χαρακτηρίζεται από διήθηση των εξωδερματικών οργάνων από μαστοκύτταρα. Τα μαστοκύτταρα συνήθως διηθούν τον μυελό των οστών και κατά συνέπεια επηρεάζουν το περιφερικό αίμα και το σύστημα πήξης.

[Τα σιτευτικά κύτταρα, γνωστά, επίσης, ως μαστοκύτταρα, διαδραματίζουν σημαντικό ρόλο στις εξελίξεις της φλεγμονής. Διεγειρόμενα, διενεργούν αποκοκκίωση των προσχηματισμένων κυτταροπλασματικών τους κοκκίων, στα οποία αποθηκεύονται ισταμίνη, ηπαρίνη και ποικιλία άλλων ορμονών. Αν και είναι περισσότερο γνωστά για το ρόλο τους στην αναφυλαξία και την αλλεργία, τα σιτευτικά κύτταρα διαδραματίζουν σημαντικό προστατευτικό ρόλο, εμπλεκόμενα στην επούλωση κακώσεων και έναντι παθογόνων. Αναμιγνύονται, επίσης, στην παθογένεια των αυτοάνοσων παθήσεων, όπως η ρευματοειδής αρθρίτιδα και άλλα. Έχει δειχθεί ότι εμπλέκονται, επίσης, στη συγκέντρωση κυττάρων φλεγμονής στις πάσχουσες αρθρώσεις ή στο δέρμα και η δράση τους αυτή ρυθμίζεται από την παραγωγή αντισωμάτων και συστατικών του συμπληρώματος. Τα σιτευτικά κύτταρα (κύτταρα των ιστών) έχουν πολλά κοινά χαρακτηριστικά με τα βασεόφιλα.  Όπως όλα τα κυκλοφορούντα κοκκιοκύτταρα, έτσι και τα βασεόφιλα μπορούν να επιστρατευτούν από το αίμα σε έναν ιστό όταν χρειάζεται.]

Τα μαστοκύτταρα προέρχονται από τα CD34 + / KIT + πολυδύναμα αιματοποιητικά κύτταρα στον μυελό των οστών. Ο νεοπλασματικός κλώνος των μαστοκυττάρων εκφράζει μη φυσιολογικούς δείκτες κυτταρικής επιφάνειας CD25 και / ή CD2. Η κυτταροβρίθεια του μυελού των οστών κυμαίνεται από νορμοκυτταρικές έως έντονα υπερκυτταρικές αλλαγές. Η ερυθροποίηση αποτελείται συνήθως από ερυθροβλάστες χωρίς σημαντικές ανωμαλίες. Η ηωσινοφιλία είναι ένα συνηθισμένο ιστολογικό εύρημα του μυελού των οστών. Ο υποκυτταρικός μυελός των οστών και η μυελοίνωση μπορούν να παρατηρηθούν σε προχωρημένα στάδια συστηματικής μαστοκυττάρωσης (συστηματική ασθένεια των μαστοκυττάρων).

Οι εστιακές βλάβες στο μυελό των οστών από τα μαστοκύτταρα εντοπίζονται σε περίπου 90% των ενηλίκων ασθενών με συστηματική μαστοκυττάρωση.

Ένα ΤΥΠΙΚΟ ΜΑΣΤΟΚΥΤΤΑΡΟ έχει:

- έναν πυρήνα σχήματος ατράκτου

- και ωραία ηωσινοφιλικά κοκκία, τα οποία μπορούν να εμφανιστούν με μεγάλη μεγέθυνση

Αυτά τα κύτταρα είναι πιθανό να δώσουν θετικά ευρήματα κατά τη χρώση Giemsa.

Α) Το περιφερικό αίμα μπορεί να παρουσιάσει αναιμία, λευκοπενία, θρομβοπενία και λεμφοπενία. Η πιο συνηθισμένη ανωμαλία που υπάρχει στο περιφερικό αίμα είναι η αναιμία.

Β) Σε ορισμένους ασθενείς μπορεί να παρατηρηθεί ηωσινοφιλία, λευκοκυττάρωση, βασεοφιλία, η θρομβοκυττάρωση και μονοκυττάρωση.

Η εμπλοκή σπληνός και λεμφικού ιστού είναι μια σημαντική εκδήλωση συστηματικής μαστοκυττάρωσης. Η διήθηση του σπλήνα από μαστοκύτταρα μπορεί να προκαλέσει οζιδιακές περιοχές που θα μπορούσαν να συγχέονται με τα λεμφώματα. Ένα δείγμα βιοψίας από τον σπλήνα μπορεί να αποκαλύψει ευρήματα παρόμοια με μυελοϋπερπλασιαστική διαταραχή ή λευχαιμία τριχωτών κυττάρων. Η βιοψία των λεμφαδένων μπορεί να παρουσιάσει διηθήματα από μαστοκύτταρα, ιδιαίτερα στον παραφλοιό. Στην κάποιες περιπτώσεις παρατηρείται και εμπλοκή της μυελώδους μοίρας.

Το ανοσοποιητικό σύστημα επηρεάζεται ως συνέπεια της προαναφερθείσας παθολογίας των λεμφικών ιστών. Τα προϊόντα των μαστοκυττάρων, όπως η ιντερλευκίνη 4 (IL-4) και η ιντερλευκίνη 3 (IL-3), μπορούν να προκαλέσουν σύνθεση ανοσοσφαιρίνης Ε (IgE) και να αυξήσουν τη διαφοροποίηση των Τ-λεμφοκυττάρων προς έναν αλλεργικό φαινότυπο. Τα μαστοκύτταρα απελευθερώνουν επίσης ισταμίνη, η οποία έχει ως αποτέλεσμα την αναστολή της ιντερλευκίνης 2 (IL-2).

Η εμπλοκή του γαστρεντερικού συστήματος (GI) περιλαμβάνει μικροσκοπική διήθηση του ήπατος, του παγκρέατος και των εντέρων από τα μαστοκύτταρα. Η συμμετοχή του γαστρεντερικού συστήματος περιλαμβάνει:

- την οισοφαγική εμπλοκή (π.χ. οισοφαγίτιδα, στένωση, κιρσούς)

- την γαστρική εμπλοκή (π.χ. πεπτική έλκος, βλάβες του βλεννογόνου)

- την εμπλοκή του λεπτού εντέρου (π.χ. δυσαπορρόφηση)

- και του παχέος εντέρου και του ορθού (π.χ πολυποδίαση, εκκολπωματίτιδα)

- και την ηπατική εμπλοκή (π.χ. ηπατομεγαλία και πυλαία υπέρταση, ασκίτης, σκληρυντική χολαγγειίτιδα, σύνδρομο Budd-Chiari)

Η οστεοπόρωση είναι μια κοινή εκδήλωση της συστηματικής μαστοκυττάρωσης, ιδιαίτερα σε ενήλικες, και μπορεί να οδηγήσει σε σπονδυλικά κατάγματα. Ο μηχανισμός απώλειας οστού δεν έχει ακόμη διευκρινιστεί πλήρως.

Η ΣΥΣΤΗΜΑΤΙΚΗ ΜΑΣΤΟΚΥΤΤΑΡΩΣΗ ΕΧΕΙ ΠΟΛΛΑ ΧΑΡΑΚΤΗΡΙΣΤΙΚΑ ΚΟΙΝΑ ΜΕ ΤΙΣ ΜΥΕΛΟ-ΫΠΕΡΠΛΑΣΤΙΚΕΣ ΔΙΑΤΑΡΑΧΕΣ ΚΑΙ ΤΩΡΑ ΠΕΡΙΛΑΜΒΑΝΕΤΑΙ ΣΤΗΝ ΟΜΑΔΑ ΤΩΝ ΜΥΕΛΟΫΠΕΡΠΛΑΣΤΙΚΩΝ ΝΕΟΠΛΑΣΜΑΤΩΝ (MPN). Η συστηματική μαστοκυττάρωση συνδέεται σχεδόν πάντα με την μετάλλαξη KIT D816V. Αυτή η μετάλλαξη ανιχνεύεται με τεχνικές αλυσιδωτής αντίδρασης πολυμεράσης (PCR) στο 68% των δειγμάτων μυελού των οστών σε ασθενείς με συστηματική μαστοκυττάρωση. Πρόσθετοι μοριακοί δείκτες που εξετάζονται περιλαμβάνουν μεταλλάξεις των JAK2, MPL και TET2. (Η συσχέτιση μεταξύ του JAK2 V617F και της συστημικής μαστοκυττάρωσης είναι ασθενής και παρατηρήθηκε σε μόλις 4% των ασθενών με συστηματική μαστοκυττάρωση. Η συχνότητα εμφάνισης μεταλλάξεων TET2  φαίνεται να επηρεάζει τον φαινότυπο χωρίς να επηρεάζει την πρόγνωση.

ΣΤΟΙΧΕΙΑ ΠΟΥ ΣΧΕΤΙΖΟΝΤΑΙ ΜΕ ΤΟ ΦΥΛΟ ΚΑΙ ΤΗΝ ΗΛΙΚΙΑ

Μία ελαφρά υπεροχή στους άνδρες σημειώνεται στη συχνότητα της μαστοκυττάρωσης. Η μαστοκυττάρωση είναι πιο συχνή στα παιδιά από ό, τι στους ενήλικες και είναι συνήθως παροδική και αυτοπεριοριζόμενη στα παιδιά σε σύγκριση με τις περιπτώσεις των ενηλίκων. Η εμφάνιση σε παιδιά ηλικίας κάτω των 2 ετών παρατηρείται στο 55% των ασθενών και σε ένα επιπλέον 10% των ασθενών η έναρξη είναι μεταξύ 2 και 15 ετών.

Η εξέλιξη της παιδιατρικής δερματικής μαστοκυττάρωσης σε συστηματική είναι ασυνήθιστη, αλλά όχι τόσο στους ενήλικες, όπου συχνά προχωρεί σε συστηματική νόσο.

Η μέση ηλικία στη διάγνωση συστηματικής μαστοκυττάρωσης σε ενήλικες είναι 55 ετών. Οι ασθενείς με συστηματική μαστοκυττάρωση ήταν νεότεροι και συμπτωματικοί για μεγαλύτερο χρονικό διάστημα σε σύγκριση με ασθενείς με επιθετική συστηματική μαστοκυττάρωση ή SM-AHNMD ( Συστηματική Μαστοκυττάρωση με συνοδό αιματολογικό νόσημα κλωνικού τύπου μη μαστοκυτταρικής σειράς).

ΣΗΜΕΙΑ ΚΑΙ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ

Οι εκδηλώσεις της συστηματικής μαστοκυττάρωσης μπορεί να περιλαμβάνουν τα ακόλουθα:

• Αναιμία και ανωμαλίες της πήξης

• Ο κοιλιακός πόνος είναι το πιο συνηθισμένο σύμπτωμα από το ΓΕΣ, ακολουθούμενο από διάρροια, ναυτία και έμετο

• Συμπτώματα και σημεία γαστροοισοφαγικής παλινδρόμησης (GERD)

• Κνησμός και έξαψη

• Αναφυλακτοειδής αντίδραση (π.χ. στα γενικά αναισθητικά, άλλα φάρμακα, τρόφιμα)

Τα ευρήματα σχετικά με τη φυσική εξέταση μπορεί να περιλαμβάνουν τα ακόλουθα:

• Σημεία αναιμίας (π.χ. ωχρότητα)

• Ηπατομεγαλία (27%)

• Σπληνομεγαλία (37%)

• Λεμφαδενοπάθεια (21%)

• Κνίδωση (41%)

• Οστεόλυση και παθολογικά κατάγματα (σπάνια)

ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ

Οι τρεις πιο σημαντικές καταστάσεις στη διαφορική διάγνωση είναι:

• καρκινοειδές σύνδρομο (Το καρκινοειδές σύνδρομο αποτελεί ομάδα συμπτωμάτων, που οφείλονται στη δράση διαφόρων ουσιών που παράγονται και εκκρίνονται από έναν τύπο καρκίνου που ονομάζεται καρκινοειδές. Οι καρκινοειδείς όγκοι δυνατόν να εξορμώνται από τον πεπτικό σωλήνα (στομάχι, έντερο), τους πνεύμονες ή άλλα μέρη του σώματος. Οι καρκινοειδείς όγκοι δύνανται να εξαπλωθούν και σε άλλα σημεία του σώματος εκτός από την πρωτοπαθή εστία)

• VIPoma (παγκρεατικός όγκος, ένα σύνδρομο υδαρούς διάρροιας, υποκαλιαιμία και αχλωροϋδρίας) 

• και σύνδρομο Zollinger-Ellison (Το γαστρίνωμα αποτελεί το δεύτερο σε συχνότητα ορμονοπαραγωγό όγκο του παγκρέατος. Το γαστρίνωμα είναι μια νεοπλασία κυττάρων που παράγουν γαστρίνη. Το κλινικό σύνδρομο του γαστρινώματος οφείλεται στην υπερέκκριση γαστρίνης και ονομάζεται σύνδρομο Zollinger-Ellison)

Παρόμοια με τη συστηματική μαστοκυττάρωση (συστηματική νόσος των μαστοκυττάρων), καθεμία από αυτές τις καταστάσεις προκαλεί διάρροια, κοιλιακό άλγος και κάποιου βαθμού δυσαπορρόφηση.

ΑΛΛΕΣ ΔΙΑΦΟΡΙΚΕΣ ΔΙΑΓΝΩΣΕΙΣ

• Οξεία Κνίδωση

• Φλεγμονώδης νόσος του εντέρου

• Σύνδρομο ευερέθιστου εντέρου

• Δυσαπορρόφηση

• Μυελοϋπερπλαστική νόσος

ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΕΣ ΕΞΕΤΑΣΕΙΣ

Η εικόνα του περιφερικού αίματος μπορεί να παρουσιάσει αναιμία, θρομβοπενία και λευκοκυττάρωση. Η πιο συνηθισμένη ανωμαλία που παρατηρείται στο περιφερικό αίμα είναι η αναιμία (45%). Σε μερικούς ασθενείς με συστηματική μαστοκυττάρωση, οι ακόλουθες ανωμαλίες μπορούν να παρατηρηθούν στο περιφερικό αίμα:

• Ηωσινοφιλία

• Βασεοφιλία

• Θρομβοκυττάρωση

• Μονοκυττάρωση

ΦΑΡΜΑΚΑ ΠΟΥ ΧΡΗΣΙΜΟΠΟΙΟΥΝΤΑΙ

1) Αντινεοπλασματικά, αναστολέας κινάσης της τυροσίνης

Οι αναστολείς της κινάσης της τυροσίνης midostaurin και imatinib έχουν εγκριθεί από τον FDA για διάφορους τύπους μαστοκυττάρωσης. Έχει αποδειχθεί ότι η ruxolitinib βελτίωσε τα συμπτώματα και την ποιότητα ζωής ενός ασθενούς με συστηματική μαστοκυττάρωση.

2) Συμπαθομιμητικά

Συμπαθομιμητικοί παράγοντες χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία της αναφυλαξίας.

3) Σταθεροποιητές μαστοκυττάρων

Οι σταθεροποιητές μαστοκυττάρων αποτρέπουν την απελευθέρωση μεσολαβητών από τα  μαστοκύτταρα, οι οποίοι προκαλούν φλεγμονή των αεραγωγών και βρογχόσπασμο.

4) Κορτικοστεροειδή

Έχουν αντιφλεγμονώδεις ιδιότητες και προκαλούν βαθιές και ποικίλες μεταβολικές επιδράσεις. Τα κορτικοστεροειδή τροποποιούν την ανοσολογική απάντηση του σώματος σε ποικίλα ερεθίσματα.

ΠΑΡΟΥΣΙΑΣΗ ΑΡΘΡΟΥ

Μ. ΓΙΑΝΝΑΚΑΚΗ ,ΙΑΤΡΟΣ ΒΙΟΠΑΘΟΛΟΓΟΣ .

ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΟ ΜΙΚΡΟΒΙΟΛΟΓΙΑΣ ΚΑΙ ΕΘΝΙΚΟ ΚΕΝΤΡΟ ΑΝΑΦΟΡΑΣ ΜΥΚΟΒΑΚΤΗΡΙΔΙΩΝ ΓΝΝΘΑ «Η ΣΩΤΗΡΙΑ» ( ΣΥΝΤ. ΔΙΕΥΘΥΝΤΗΣ  Ε.Δ.ΒΟΓΙΑΤΖΑΚΗΣ  )